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在1633年,Bartolet首次描述了乳糜胸。在1875年,Quincke报告了首例临床病例。1948年,Lampson完成首例胸导管结扎术。在1954年,Kinmouth和Taylor首先提出淋巴系统可以造影,并通过淋巴管造影证实了胸导管。
病理生理:胸导管的撕裂或外漏导致乳糜液积存在胸膜腔内,可致肺功能的急性或慢性改变。
病因:分为创伤性和非创伤性两大类,非创伤性病因包括:肿瘤所致的淋巴结转移或非淋巴结转移,淋巴瘤是乳糜胸最常见病因,约占60%,相反,非淋巴源性的病例非常少见。非恶性病因包括:先天性、原发性(占15%~33%)、其他等。在诊断原发性乳糜胸之前,临床必须除外所有恶性可能,其他因素包括:肝硬化、结核、丝虫病。先天性乳糜胸发生在新生儿。
创伤是乳糜胸的第二大病因,约占25%。很多胸部手术均可造成医源性乳糜胸。非医源性的创伤性乳糜胸很少见,主要见于胸壁贯通伤。
发病率:世界上心胸外科术后乳糜胸的发病率为0.2%~1%,死亡率约为10%。发病无性别差异,也无年龄差异。
症状:通常只有在大量胸腔积液后才会出现症状,平均发病到出现症状的时间为7~10天,症状包括:呼吸困难和其他胸腔积液的症状。体检无特异性表现,呼吸音减弱,移动性浊音。
常见并发症有:营养不良、免疫缺陷等。
实验室检查:实验室检查主要不是用来诊断乳糜胸,而是用来明确病人的代谢及营养状况,包括:血电解质、蛋白、全血细胞计数(淋巴细胞计数减少)等。
影像学:无特异性,可见胸腔积液(
),常为双侧,注意纵隔移位,如果不明乳糜胸的病因,可行胸、腹部CT(
)除外恶性病变。淋巴管造影可用来明确胸导管的部位(
)和其破口的部位。
胸腔穿刺:胸腔穿刺是诊断乳糜胸的最有效方法,甘油三酯的分析结果:>110mg/dl者,99%为乳糜液;<50mg/dl者,仅5%是乳糜液;50~110mg/dl者,需检查有无乳糜颗粒。
鉴别诊断:需鉴别的疾病有充血性心衰、渗出性胸水、恶性胸水等,还需注意假性乳糜胸。胸膜腔内的奶样积液除了乳糜胸外,还有结核病、类风湿性关节炎及其他炎症,但这些病变的积液中无甘油三酯。
可采用保守或手术治疗方法治疗乳糜胸,某些治疗原则同样适用于这两种治疗方法,如:治疗原发病、减少乳糜分泌、引流和促使胸膜腔粘连、补液和营养支持及必要的呼吸治疗。
一般认为保守治疗适用于自发性乳糜胸、症状轻、乳糜丢失不严重的病例。
治疗方法包括:放置胸膜腔引流或反复胸穿,以缓解胸膜腔压力,促进肺复张。通过全胃肠外营养或无脂肪膳食(可补充中链脂肪酸),以减少乳糜分泌。化、放疗可用于不能手术治疗的恶性病例。
外科治疗:外科手术的时机仍存有争议,主要依据乳糜胸的病因和病人的全身状况,术前通过淋巴管造影或口服奶油或1%的美蓝皮下注射,来定位胸导管的破口。奶油含大量的长链脂肪酸,可增加乳糜的流量,用法:60~90ml/h,持续进食3~6小时,直到胸腔积液的颜色改变为止。美蓝注射在脚趾间蹼,以利淋巴吸收,并可同时服用奶油,以增加可视性。
手术适应证:
乳糜漏出量超过1L/d,连续5天;或在保守治疗时,持续漏乳糜液超过2周。
出现营养或代谢方面的并发症,包括:电解质失衡和免疫缺陷。
胸膜腔分隔包裹、纤维凝块、肺明显受限。
食管切除术后乳糜胸,如果保守治疗,此类病人的死亡率很高(约50%)。
手术方式依据病因和胸导管破口的部位:
胸导管结扎是标准治疗方法,结扎部位多在第八到第十二胸椎水平,在主动脉裂孔附近,多选用右侧开胸入路,可开胸、也可行胸腔镜手术。
胸、腹膜腔分流用于治疗顽固性乳糜胸,但可能出现感染或梗阻并发症。
胸膜固定术常用于恶性乳糜胸,但对于包裹、分隔的和肺明显受压的乳糜胸无效。
胸膜部分切除术也是一种选择。
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